O conselho de especialistas do “Círculo do Bem” propôs adicionar a hemofilia A à lista de doenças

Revuforj já está sendo utilizado no Centro Nacional de Pesquisa Médica em Oncologia N.N. Blokhin e sua eficácia durante o tratamento foi comprovada. O conselho de especialistas propôs incluir nas categorias de recebimento do medicamento crianças com LMA e LLA com curso refratário/recorrente da doença, impossibilidade de quimioterapia padrão, bem como com a presença do gene quimérico KMT2A, determinado por qualquer método disponível. A decisão de incluir o medicamento foi submetida à aprovação do conselho de curadores do fundo estadual.

O conselho de especialistas do "Círculo do Bem" também considerou a inclusão da hemofilia A e do medicamento para seu tratamento, Altuvoct, na lista de nosologias. Propõe-se prescrever efanesoctocog alfa a crianças com forma não inibitória estabelecida de hemofilia A, previamente tratadas com F VIII, e a pacientes nos quais o curso da doença não pode ser controlado. Por exemplo, em caso de episódios repetidos (pelo menos três vezes ao ano) de hemartrose objetivamente confirmada ou sangramento que exija hospitalização, sinais de progressão de artropatia hemofílica crônica ou sangramento que exija administração adicional de concentrado de F VIII.

Para pacientes com hipertensão arterial pulmonar, o conselho de especialistas do fundo estatal propôs a compra do Opsamit na forma de comprimidos dispersíveis, desenvolvidos especificamente para crianças. Atualmente, o medicamento, de acordo com o Registro Estadual de Medicamentos, está registrado na Federação Russa apenas na forma de comprimidos revestidos por película.

A chefe do departamento científico de cardiologia pediátrica e arritmologia, chefe do departamento de cardiologia pediátrica do Instituto de Pesquisa de Pediatria e Cirurgia Pediátrica Yu.E. Veltischev, Dra. Irina Miklashevich, observou em uma reunião do conselho de especialistas que o medicamento poderá ampliar as possibilidades terapêuticas para crianças com essa doença. Atualmente, para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar, a "Circle of Good" adquire o Apbravi (selexipag) da J&J.

Macitentan é sugerido para uso em pacientes com mais de dois anos de idade com pressão arterial pulmonar média > 20 mmHg, índice de resistência vascular pulmonar ≥ 3 unidades Wood, pressão capilar pulmonar ≤ 15 mmHg e classificação OMS CF II e III.

No início de agosto de 2025, o conselho de especialistas do "Círculo do Bem" decidiu incluir a doença de Niemann-Pick tipo C e os gliomas de baixo grau na lista de doenças, bem como aprovar as categorias de crianças indicadas para o uso dos medicamentos correspondentes – dois dos quais ainda não estão registrados na Rússia. Estamos falando dos medicamentos arimoclomol, tovorafenibe e satralizumabe (TN Enspring da Roche Suíça).